骨囊腫
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骨囊腫為良性病變,亦稱單純性骨囊腫或孤立性骨囊腫。病因尚未明了。有學(xué)者認為骨囊腫是由于骨內(nèi)血管末梢阻塞,血液瘀滯所致;也有認為本病系某種腫瘤、炎癥組織的退行性變,其生長、代謝阻礙的結(jié)果或與骨發(fā)育異常有關(guān);也有認為可能系外傷出血形成局限性包囊,進而局部吸收骨化而成。骨囊腫較小者可因骨折后骨痂而消失;囊腫較大者也可因之縮小;偶爾可因血腫骨化而消失。
目錄 |
病理概述
骨囊腫為骨的瘤樣病變,又名孤立性骨囊腫、單純性骨囊腫(simplebonecyst)。囊壁為一層纖維包膜,囊內(nèi)為黃色或褐色液體。主要以手術(shù)治療為主,預(yù)后良好。骨囊腫的確切病因不明,
學(xué)說很多,Mirra推測可能是在胚胎時期少許具有分泌功能的滑膜細胞陷入骨內(nèi),結(jié)果引起滑液聚集而形成骨囊腫。
骨囊腫在其發(fā)展過程中很少出現(xiàn)癥狀,大部分病人是由于外傷造成病理性骨折后產(chǎn)生局部腫痛、腫脹、壓痛、不能活動等骨折表現(xiàn)而發(fā)現(xiàn)。少數(shù)病例表現(xiàn)為局部包塊或骨增粗,關(guān)節(jié)活動多正常,肌肉可輕度萎縮。發(fā)生在下肢的患者,偶有跛行。一般來講,骨囊腫均需手術(shù)治療,手術(shù)最好在骨骺愈合施行,目的為減少復(fù)發(fā)的機會。骨囊腫偶有惡變?yōu)?a href="/w/%E8%82%89%E7%98%A4" title="肉瘤">肉瘤的可能。骨囊腫極少發(fā)生于頸椎。本病多發(fā)于長管骨骨端,好發(fā)于20歲的青少年,男性多于女性。
病理病因
骨囊腫(UBC),又叫單純骨囊腫,其病變腔內(nèi)充填為液體,四壁為薄的殼膜。單純性骨囊腫
常發(fā)生于5到15歲的兒童,男性發(fā)病多于女性,比率約為2:1。病變部位多在長骨的干骺端。最常見部位為肱骨近端,其次為股骨近端。活動性(active相對具有侵襲性的)骨囊腫靠近骨骺區(qū),隨著兒童年齡增大,病灶會逐漸遠離骨骺,成為非活動性(inactive)。在年齡超過17歲的患者,病變會在非長管骨發(fā)生,如跟骨、骨盆等。
單純性骨囊腫的發(fā)生機理尚不清楚,但多認為與創(chuàng)傷后的反應(yīng)有關(guān)。最流行的發(fā)生學(xué)理論便認為局部靜脈回流障礙,導(dǎo)致壓力升高,造成局部反應(yīng)性的骨吸收。試驗數(shù)據(jù)證明,單純骨囊腫囊液所富含的前列腺素和白介素IB均可獨立地造成骨吸收。多數(shù)骨囊腫并無臨床癥狀,往往在發(fā)生病理骨折時才被發(fā)現(xiàn)。
有經(jīng)驗的骨腫瘤醫(yī)生僅憑X線平片就可以作出骨囊腫的臨床診斷。病變灶為邊界清晰的液性低密度灶,四壁為薄層的硬化灶殼。病變灶略向近骨骺的干骺部位擴大。病灶非偏心性,也不破壞骨外殼,更不會突破骨質(zhì)形成骨膜外反應(yīng)骨,除非是在病理骨折后的愈合期。有時脫落的骨皮質(zhì)成份落入囊腔中,X片顯示被稱為“落葉征”(FallenleaforFallenfragment)。當(dāng)病灶發(fā)生在骨盆,CT掃描對病灶部位及囊腫形態(tài)的判斷有價值。MRI可以明確囊內(nèi)富含的液性成分。骨ECT掃描表現(xiàn)為外周薄的濃集而中央病灶冷區(qū)。
組織學(xué)檢查會發(fā)現(xiàn)腔壁的內(nèi)膜為一層扁平,立方的生發(fā)細胞,形同內(nèi)皮樣細胞。囊液成份近似滑膜液。骨折發(fā)生時,常伴血腫,肉芽增生,鈣化成分,并可見巨細胞,易造成誤診。
治療醫(yī)生必須完全肯定自己的診斷,并應(yīng)對選擇的治療方法充滿信心,必須與骨腫瘤專家進行術(shù)前的咨詢、討論,因為治療方法有多種。當(dāng)伴有病理性骨折時,保守治療,使骨折閉合性愈合是首選。有時病理骨折的的自然愈合也能解決骨囊腫自身病灶。經(jīng)皮醋酸去甲基氫化可的松囊腔內(nèi)注射1次/2月,1-3次治療后可獲得滿意效果。以2-5ml的MPA通過雙腔管注入骨囊腫腔內(nèi),消除靜脈內(nèi)血腫、阻塞,并保持藥效長期作用,消除病因,為目前提倡的方法。
臨床醫(yī)師應(yīng)避免盲目決定手術(shù)治療,遇到復(fù)發(fā)的或部位復(fù)雜的骨囊腫,最好轉(zhuǎn)院至骨科腫瘤中心。由于完全切除病灶,骨連續(xù)性損失太大,單純刮除手術(shù)應(yīng)用較普遍,但復(fù)發(fā)率竟高達40%-45%。另外手術(shù)治療時,謹(jǐn)防損傷病灶附近的生長板,以免影響骨生長。
單純骨囊腫與動脈瘤樣骨囊腫鑒別UBCABC輕微痛、除非伴有骨折劇痛、即使無骨折無創(chuàng)傷史可有局部撞擊史液性腔內(nèi)填充血性腔內(nèi)填充輕度擴張明顯擴張性X-Ray極少分腔多有分腔MRI顯示有液平面無液平囊內(nèi)壁清晰囊內(nèi)壁模糊
臨床表現(xiàn)
1.好發(fā)于4-20歲,多見于5-15歲兒童,少見于成人。好發(fā)于股骨頸、股骨上端和肱骨上端。隨著年齡增長,囊腫逐漸向骨干方向移動。
2.一般無明顯癥狀,多數(shù)因病理性骨折,出現(xiàn)疼痛、腫脹,功能障礙而就診,X線攝片才發(fā)現(xiàn)此病。僅有隱痛或間歇性不適或勞累后出現(xiàn)酸痛。
3.X線攝片顯示長骨干腄端或骨干部位有橢圓形溶骨破壞,邊界清楚,其周圍可見薄層硬化帶,骨皮質(zhì)可有輕度膨脹變薄。
4.80%患者有外傷史。
5.常合并有病理骨折。
6.常為單發(fā),偶為多發(fā)。
診斷
診斷依據(jù)
1.多見于兒童及少年,好發(fā)于長骨干骺端。
2.無明顯癥狀,或有輕微疼痛和壓痛,病理性骨折可為最早癥狀和體征,或經(jīng)X線攝片發(fā)現(xiàn)病變。
3.X線攝片顯示長骨干骺端有橢圓形密度均勻的透明陰影,病變局限,與
正常骨質(zhì)間有明顯界線,骨皮質(zhì)膨脹變薄。
4.病理檢查可確診。
輔助檢查
骨囊腫診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)及X線攝片,一般可確診,查血伊紅細胞主要與嗜酸性肉芽腫相鑒別有關(guān)。住院手術(shù)病人,除基本檢查外,酌情選用可選檢查專案,一般無需特需檢查。
影像表現(xiàn)
X線表現(xiàn)病損為界限清楚的射線透亮區(qū),外有一薄層骨硬化邊緣,由于囊腫膨脹性生長,造成骨皮質(zhì)不規(guī)則變薄,X線片常呈假分葉狀表現(xiàn),尤多做囊腫在肱骨或股骨的干骺端向下擴展至骨干,向上擴展雖接近骨骺,但后者可被累及,病理性骨折很常見,囊腫可有骨嵴假象,病理檢查見病損為單房的囊腔,其中充滿清液,囊內(nèi)襯以薄層纖維組織,骨折后腔內(nèi)含血性液體并出現(xiàn)骨痂。
一X線:
X線平片位于長骨干骺端,呈圓形、卵圓形或柱形,沿長骨縱軸發(fā)展,表現(xiàn)為輕度膨脹性生長,局部骨皮質(zhì)變薄,邊緣光整,無骨膜增生。合并病理骨折時,骨碎片向囊內(nèi)移位,稱“碎片陷落征”,有助于鑒別。
二CT:
1.骨囊腫一般多呈圓形、卵圓形低密度骨質(zhì)缺損,邊緣清晰,無硬化。
2.局部骨皮質(zhì)變薄呈囊性膨脹。
3.少數(shù)囊腫內(nèi)可見骨性間隔,呈多房改變。
4.骨囊腫內(nèi)的CT值多為水樣密度,有出血時密度可升高。
5.增強掃描囊腫不強化。
6.鑒別診斷
1)骨巨細胞瘤:多見于20歲以上者,好發(fā)于骨端而非干骺端,病變區(qū)膨脹更明顯,膨脹方向呈橫行,腫瘤內(nèi)實性部分有強化。
2)動脈瘤樣骨囊腫:膨脹明顯,病變偏心發(fā)展,病灶內(nèi)有骨嵴形成,液—氣液平面較常見,囊變區(qū)之間實質(zhì)部分可鈣化或骨化。
三MRI表現(xiàn)
1.多發(fā)在長管骨的干骺端,病灶呈圓形或橢圓形,其長軸與長骨縱軸一致。
2.病灶于T1WI上多呈低或中等均勻信號,T2WI呈明顯均勻高信號,若囊液內(nèi)有出血或含膠樣物質(zhì)則T1WI和T2WI上均呈高信號,少數(shù)呈多房改變時T2WI上可見低信號纖維間隔。
3.病灶周邊骨殼呈圓圈樣低信號,一般完整,邊緣清晰。局部骨皮質(zhì)變薄,無骨膜反應(yīng)。常伴發(fā)病理性骨折,表現(xiàn)為骨皮質(zhì)斷裂,骨片陷落而插入病灶內(nèi),稱之為骨片陷落征(fallenfragmentsign),此征在T2WI上顯示較清晰即在高信號的囊液中見低信號的骨片線條影。
4.增強掃描:病灶不強化。
治療
骨囊腫可自愈,特別是骨折后,囊可被新生骨填塞,目前有人主張在囊腔內(nèi)注入甲荃凈的松龍,取得良好療效,每2月可重復(fù)注射1次,80-200mg,最多可注射7次,平均為2-3次即可
,注射治療后,可恢復(fù)正常骨結(jié)構(gòu),對病理性骨折,按骨折治療原則治療,若囊腫仍存在,可作刮涂術(shù),刮除應(yīng)徹底,因為殘留囊壁是囊腫復(fù)發(fā)的主要原因,剝除后,植入碎骨片。
治療醫(yī)生必須完全肯定自己的診斷,并應(yīng)對選擇的治療方法充滿信心,必須與骨腫瘤專家進行術(shù)前的咨詢、討論,因為治療方法有多種。當(dāng)伴有病理性骨折時,保守治療,使骨折閉合性愈合是首選。有時病理骨折的的自然愈合也能解決骨囊腫自身病灶。經(jīng)皮醋酸去甲基氫化可的松囊腔內(nèi)注射1次/2月,1-3次治療后可獲得滿意效果。以2-5ml的MPA通過雙腔管注入骨囊腫腔內(nèi),消除靜脈內(nèi)血腫、阻塞,并保持藥效長期作用,消除病因,為目前提倡的方法。
臨床醫(yī)師應(yīng)避免盲目決定手術(shù)治療,遇到復(fù)發(fā)的或部位復(fù)雜的骨囊腫,最好轉(zhuǎn)院至骨科腫瘤中心。由于完全切除病灶,骨連續(xù)性損失太大,單純刮除手術(shù)應(yīng)用較普遍,但復(fù)發(fā)率竟高達40%-45%。另外手術(shù)治療時,謹(jǐn)防損傷病灶附近的生長板,以免影響骨生長。
治療原則
1.骨囊腫以手術(shù)治療為主。手術(shù)刮除、植骨,術(shù)中需徹底刮除纖維包膜,以防復(fù)
發(fā)。
2.合并病理性骨折者,有時骨囊腫可自行愈合。若骨折愈合后,仍殘留囊腫,則應(yīng)作手術(shù)。
3.對于兒童患者,可試用醋酸甲基強的松龍注入骨囊腫腔內(nèi)。注射量40—200毫克,按囊腫的大小和兒童的年齡而定。
用藥原則
1.骨囊腫病者以手術(shù)刮除植骨術(shù)治療為主。
2.近十多年來國內(nèi)外有用醋酸甲基強的松龍囊腫腔內(nèi)注射多次,藥量示囊腔大小和兒童年齡而定,一般用40—200mg,2個月1次。
個案治療
臨床資料
臨床資料A組是待病理性骨折愈合后再治療骨囊腫,共48例,年齡為6-43歲間;男39例,女9例。肱骨上端20例,肱骨中段6例,股骨上端9例其中(5例髖內(nèi)翻),遠端3例,股骨
頸2例,橈骨遠端2例,尺骨遠端1例,脛骨上端4例,腓骨頭1例。B組是囊腫及骨折一并治療,共6例,男5例,女1例。肱骨3例,股骨上端1例,股骨頸2例。
診斷
主要通過X線片及病理來診斷。X線片示,多發(fā)生于長管狀骨的干骺端,髓腔中心呈圓形或卵圓形的透光區(qū),邊緣清晰而硬化,長軸與骨的長軸一致,多呈中心性生長,無骨膜反應(yīng),可見一銳利透光線橫過骨病損區(qū)。病理:囊內(nèi)可有少量黃色或血性稀薄液體,囊腫壁內(nèi)襯一薄層纖維組織,囊內(nèi)可有骨嵴分隔。鏡下見囊壁由成纖維細胞、多核細胞和膠原纖維構(gòu)成。
治療方法
A組48例中先采用小夾板、石膏固定,骨牽引,每周X片復(fù)查1次,待骨折愈合后再行囊腫開窗或開槽,徹底刮除囊腫組織后行植骨。股骨病損大的3例術(shù)后行骨牽引保護,
肱骨2例術(shù)后小夾板保護。B組骨折時立即行囊腫開窗或開槽,徹底刮除囊腫組織后行植骨,術(shù)中行內(nèi)固定或外固定。肱骨3例行外支架固定,股骨上端1例無內(nèi)翻畸形行鋼板固定,股骨頸2例無內(nèi)翻畸形行中空釘固定。1.4結(jié)果A組術(shù)后隨訪1-8年,囊腫完全消失,未發(fā)現(xiàn)1例復(fù)發(fā)
。B組術(shù)后隨訪1-6年,肱骨1例、股骨頸1例分別術(shù)后3年、5年囊腫復(fù)發(fā)并病理性骨折,分別行小夾板固定、骨牽引,骨折愈合后再行囊腫開窗病灶清除加植骨,治愈。肱骨1例骨折延遲愈合。
討論
骨囊腫術(shù)后復(fù)發(fā)的相關(guān)因素
(1)囊腫的分型活動型骨囊腫和靜止型骨囊腫。骨囊腫發(fā)生在骺板或靠近骺板處稱活動型骨囊腫,骨囊腫發(fā)生在干骺端或骨干處,離開骺板稱靜止型骨囊腫。Neer將位于骺板5mm以內(nèi)骨囊腫稱活動型骨囊腫,距骺板5mm以上骨囊腫稱靜止型骨囊腫。活動型骨囊腫有復(fù)發(fā)傾向,而靜止型骨囊腫一般不易復(fù)發(fā)。
(2)治療方法囊腫刮除是否徹底及植骨是否充分是復(fù)發(fā)重要因素之一。我們體會是囊腫開窗或開槽要大,囊壁內(nèi)容物刮除徹底,尤其是囊腔的兩端及骨嵴凹陷處,骨嵴用圓形磨鉆磨除。隨后95%酒精燒灼殘腔壁,植骨填塞必須致密,不留死腔。我們主張采用顆粒狀骨質(zhì)植骨。
(3)年齡年齡越小,囊腫越易復(fù)發(fā)。
治療方案對預(yù)后的影響A組是等骨折愈合后,病變組織與正常組織分界清楚,容易徹底清除。骨痂大量生長,骨皮質(zhì)較厚,骨強度增加,擴大開窗或開槽而不必擔(dān)心骨折、延遲愈合、甚至不愈合。骨囊腫患者在發(fā)生病理性骨折后,囊液流出囊腔,自然地降低囊腔內(nèi)壓力,明顯改善骨髓血運。一方面減少滲出液潴留,降低炎性因子白介素-1、前列腺E等含量,從而減少炎性因子刺激破骨細胞引起正常骨質(zhì)吸收,降低了病灶骨的破壞,另一方面骨髓血運改善,刺激了成骨系統(tǒng),促進新生骨形成,囊液刺激骨膜增強骨的形成,而且股骨上段骨囊腫并發(fā)病理性骨折所造成的髖內(nèi)翻畸形經(jīng)骨牽引治療骨折愈合后,髖內(nèi)翻畸形已矯正。B組患者中,囊腔骨皮質(zhì)本身較薄,骨強度低。骨折后,局部正常骨質(zhì)丟失,如立即病灶清除,特別是擴大清除范圍,一方面容易造成骨質(zhì)大量丟失,加重局部血運破壞,導(dǎo)致骨折延遲愈合甚至不愈合。
而且骨強度明顯降低,須采用外固定支架或內(nèi)固定物起加強作用,另一方面,骨折時局部組織腫脹囊液流出與血痂混合,瘤樣組織與正常組織界限不清,病灶清除時病變組織不易徹底清除且易造成正常骨質(zhì)丟失,從而導(dǎo)致愈合慢且易復(fù)發(fā)。
治療方案的選擇骨囊腫治療手段很多,主要分為保守治療和手術(shù)治療兩種。保守治療包括激素注射、自體紅骨髓注射,手術(shù)治療包括鉆孔引流、病灶刮除加植骨術(shù)。部分骨囊腫患者在發(fā)生病理性骨折后囊腫能自愈。囊腫并發(fā)病理性骨折治療主要涉及兩個方面,骨折畸形矯正、固定及愈合,囊腫的根除。Deyoe等主張骨囊腫并病理性骨折優(yōu)先采取保守治療。采用A組治療方案治療48例,其中髖內(nèi)翻畸形5例、活動型骨囊腫8例,無一例復(fù)發(fā),無一例骨折不愈合,骨折畸形矯正,采用B組治療方案治療6例,其中活動型骨囊腫1例、靜止型骨囊腫1例復(fù)發(fā),后采用A組治療方案治愈。1例造成骨折延遲愈合,經(jīng)綜合治療后才愈合,而且B組治療需采用內(nèi)固定物或外固定物來維持固定。因此,對骨囊腫并病理性骨折患者,我們主張采用A組治療方案,這不僅有利于防止病灶復(fù)發(fā)及骨折不愈合,而且更具有經(jīng)濟效應(yīng)。
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