小兒肝衰竭
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肝衰竭(hepatic failure，HF)又稱(chēng)暴發(fā)型肝炎(fulminant hepatitis)及重型肝炎。是各種原因(在我國(guó)以病毒性肝炎最為常見(jiàn))導(dǎo)致肝細(xì)胞廣泛壞死或肝功能急劇嚴(yán)重?fù)p害，引起的極為兇險(xiǎn)的臨床癥候群。是所有肝病重癥化的結(jié)局。
目錄 |
小兒肝衰竭的病因
(一)發(fā)病原因
1.感染 病毒性肝炎占首位，近年來(lái)以乙型肝炎病毒所致者明顯增多。此外，EB病毒、皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒等均可引起。
2.中毒 包括異煙肼、利福平、對(duì)乙酰氨基酚和四環(huán)素等藥物中毒，毒蕈等食物中毒以及四氯化碳等化學(xué)物中毒，毒蛇咬傷等。
3.遺傳性代謝缺陷 少數(shù)半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥和糖原累積癥Ⅳ型等也可以發(fā)生肝功能衰竭。
4.其他 (1)肝臟腦脂肪變性綜合征，瑞氏綜合征(Reyes syndrome)。
(2)嚴(yán)重復(fù)合創(chuàng)傷、大手術(shù)、大面積燒傷、敗血癥、缺血缺氧性損害、各種原因的休克等。
(3)其他侵犯肝臟的疾病 如惡性增生性組織細(xì)胞病、郎漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥等。
(二)發(fā)病機(jī)制肝衰竭是肝細(xì)胞在肝臟損害的基礎(chǔ)上再次受到攻擊后發(fā)生的。肝衰竭的發(fā)生是多種因素協(xié)同作用的結(jié)果。肝壞死是導(dǎo)致肝衰竭的根本原因。近年來(lái)隨著人們對(duì)細(xì)胞凋亡的研究和認(rèn)識(shí)的逐步深化，對(duì)肝壞死的研究和認(rèn)識(shí)不斷深化。
1.病毒因素 肝炎病毒所致肝壞死約占85%～95%。其中HBV、HCV較多，HAV、HEV較少。HDV偶見(jiàn)，HGV致肝壞死的作用尚有爭(zhēng)議。
2.炎癥介質(zhì) 主要包括單核巨噬細(xì)胞(Macrophage)。單核因子(Monokine)，內(nèi)毒素(Endotoxin，ET)和白細(xì)胞三烯(白三烯，Leukotriene，LT)等在肝壞死的發(fā)生中具有重要的作用，有時(shí)甚至是關(guān)鍵作用。
3.免疫反應(yīng) 在肝衰竭的發(fā)病機(jī)制中，研究最多且最令人關(guān)注的是導(dǎo)致肝壞死的免疫學(xué)改變。在HBV、HAV、HDV導(dǎo)致肝壞死的免疫學(xué)研究得比較深入。以HBV為例，主要有：
(1)細(xì)胞溶解性T細(xì)胞(cytolytic T lymphocyte，CTL)介導(dǎo)的細(xì)胞毒效應(yīng)。
(2)細(xì)胞因子：細(xì)胞因子即是免疫反應(yīng)的產(chǎn)物，又能促進(jìn)免疫損害，是對(duì)靶細(xì)胞分泌的淋巴毒素。它們形成細(xì)胞因子的連鎖反應(yīng)，導(dǎo)致免疫損害的持續(xù)擴(kuò)增，與肝壞死相關(guān)的主要細(xì)胞因子有，腫瘤壞死因子(TNF)，白細(xì)胞介素1(IL-1)，IL-6，IL-8，血小板激活因子(PAF)，轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-β1(TGF-β1)等。
4.其他因素
(1)藥物、毒物：藥物和毒物所致肝壞死的共同特征是，有使用藥物、接觸毒物史，且這些物質(zhì)已明確其肝毒作用。
(3)缺血：典型者為休克肝。
5.由肝炎病毒、藥物中毒、毒蕈中毒所致 其病理特點(diǎn)為廣泛肝細(xì)胞壞死，肝細(xì)胞消失，肝臟體積縮小。一般無(wú)肝細(xì)胞再生，網(wǎng)狀支架塌陷，殘留肝細(xì)胞淤膽，匯管區(qū)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。
小兒肝衰竭的癥狀
肝衰竭患者臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性肝損害、不同程度的肝性腦病、顱內(nèi)壓增高、出血等，由于病因不同，尚存在原發(fā)病的癥狀。
1.肝衰竭的分型 肝衰竭的分型還不統(tǒng)一，目前國(guó)內(nèi)、外大部分學(xué)者認(rèn)為肝衰竭分型：
(1)暴發(fā)性肝衰竭：指原無(wú)肝病基礎(chǔ)，患急性肝炎后8周內(nèi)出現(xiàn)肝性腦病，包括在2周內(nèi)出現(xiàn)腦病的急性重型肝炎和2～8周中出現(xiàn)腦病的亞急性重型肝炎。
(2)遲發(fā)性肝衰竭：是指肝病發(fā)病后2～6個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)肝性腦病或其他肝衰竭癥候群，比暴發(fā)性肝衰竭后果更嚴(yán)重。
(3)慢性肝衰竭：是指在慢性肝病的基礎(chǔ)上，逐漸惡化最終導(dǎo)致肝衰竭。國(guó)內(nèi)將病毒性肝炎導(dǎo)致的肝衰竭稱(chēng)為重癥肝炎。
2.臨床表現(xiàn)
(1)進(jìn)行性肝損害：病毒性肝炎患兒，消化道癥狀明顯加重，食欲減退、惡心、嘔吐、腹脹、偶有腹瀉;黃疸迅速加深，一般均為中度以上;肝臟進(jìn)行性縮小，尤以肝右葉明顯，病情加重后肝萎縮進(jìn)展極快，少數(shù)伴有脾臟增大;兒童較易出現(xiàn)水腫及腹水，嚴(yán)重者呼氣有肝臭味，是晚期預(yù)后不良的征兆。
(2)肝性腦病(hepatic encephalopathy)或稱(chēng)肝性腦病(hepatic coma)：根據(jù)原發(fā)病不同肝性腦病可分為內(nèi)源性和外源性。內(nèi)源性多見(jiàn)暴發(fā)型肝炎，起病數(shù)天內(nèi)可進(jìn)入昏迷，昏迷前無(wú)前驅(qū)癥狀;外源性肝性腦病屬門(mén)體分流性腦病，多見(jiàn)于肝硬化，以慢性反復(fù)發(fā)作性木僵和昏迷為主，常有誘因，出現(xiàn)肝性腦病后存活時(shí)間因肝功能衰竭的速度和程度而異，多起病緩慢，昏迷逐步加深。
①分期：
A.前驅(qū)期：輕度性格改變和行為異常，如過(guò)分煩躁，語(yǔ)言重復(fù)，或說(shuō)一些與當(dāng)時(shí)環(huán)境無(wú)關(guān)的話(huà)，或出現(xiàn)與平時(shí)習(xí)慣不同的便溺現(xiàn)象等，可有撲翼樣震顫。
B.昏迷前期：精神神經(jīng)方面異常，前驅(qū)期癥狀加重，以意識(shí)錯(cuò)亂、睡眠障礙、行為失常為主。有明顯神經(jīng)體征，如腱反射亢進(jìn)，肌張力增高，踝陣攣明顯，撲翼樣震顫和腦電圖異常。有肝臭。
C.木僵期：以昏睡和嚴(yán)重精神錯(cuò)亂為主，各種神經(jīng)體征持續(xù)或加重。
D.昏迷期：神志不清，不能喚醒。淺昏迷時(shí)，對(duì)不適體位和疼痛刺激有反應(yīng)，腱反射和肌張力仍亢進(jìn)。深昏迷時(shí)，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔散大，可換氣過(guò)度及陣發(fā)性驚厥。有些患者皮膚、黏膜出血。出現(xiàn)腦水腫時(shí)兩側(cè)瞳孔不等大。
E.蘇醒期：逐漸好轉(zhuǎn)，能回答問(wèn)題。以上各期分界不能截然分開(kāi)，前后期臨床表現(xiàn)可重疊，病情發(fā)展或好轉(zhuǎn)時(shí)，表現(xiàn)可加重或減輕。肝功能損害嚴(yán)重的肝性腦病常有明顯黃疸、肝臭、出血傾向，易并發(fā)各種感染、肝腎綜合征及腦水腫等。
②分型：
A.急性肝性腦病(acute hepatic encephalopathy)：見(jiàn)于嚴(yán)重的病毒性肝炎、肝硬化失代償期，多因某種誘因而發(fā)生。
B.暴發(fā)型肝性腦病(fulminant hepatic encephalopathy)：見(jiàn)于重癥肝炎，發(fā)病急驟、迅速，可無(wú)前驅(qū)期即進(jìn)入昏迷。
C.慢性間歇型肝性腦病(hepatic encephalopathy of chronic intermittent type)：見(jiàn)于肝硬化或門(mén)腔靜脈吻合術(shù)后，可反復(fù)出現(xiàn)意識(shí)障礙、精神失常、神志不清。病情發(fā)展緩慢，可緩解，但易復(fù)發(fā)。
D.暫時(shí)型肝性腦病(temporary hepatic encephalopathy)：見(jiàn)于肝功能尚好的患兒，因某種原因促發(fā)肝性腦病，但易于控制。1995年中國(guó)小兒消化專(zhuān)業(yè)組訂出的肝性腦病分級(jí)。
(3)顱內(nèi)壓增高：約80%患者伴有腦水腫，表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，嬰兒眼神呆滯、尖叫、煩躁、嘔吐、前囟隆起。年長(zhǎng)兒可有劇烈頭痛、頻繁噴射性嘔吐、血壓增高、驚厥及意識(shí)障礙。伴有肢體僵直旋扭，病理反射陽(yáng)性。由于腦循環(huán)障礙產(chǎn)生高熱、過(guò)高熱，周?chē)苁湛s致使皮膚蒼白、肢端青紫、發(fā)涼。發(fā)生顳葉溝回疝時(shí)，兩側(cè)瞳孔不等大;發(fā)生枕骨大孔疝時(shí)，雙側(cè)瞳孔散大，呼吸節(jié)律不齊，甚至?xí)和！?/p>
(4)出血現(xiàn)象：肝衰竭者均有不同程度出血。輕者為皮膚黏膜出血或滲血，鼻出血及齒齦出血較常見(jiàn)。嚴(yán)重時(shí)內(nèi)臟出血，以消化道出血發(fā)生最多，可嘔血或便鮮血，也可吐咖啡樣物及排柏油樣便，常因一次出血量很多而導(dǎo)致休克，或加重肝性腦病;也可有其他部位出血如咯血、血尿或顱內(nèi)出血等。大出血常為致死的直接原因。
(5)低血糖：患兒肝臟嚴(yán)重受損時(shí)，糖原分解作用減弱，加之嘔吐不能進(jìn)食，肝糖原貯存顯著減少，故很易發(fā)生低血糖而加重昏迷。低血糖現(xiàn)象又可因同時(shí)存在昏迷而被忽略。患兒多在清晨時(shí)手足發(fā)涼、出冷汗、血壓低，或偶爾出現(xiàn)痙攣。禁食患兒若整夜未予靜脈輸注葡萄糖，極易發(fā)生低血糖。
(6)肝腎綜合征(HRS)：HRS是肝衰竭晚期的嚴(yán)重并發(fā)癥，患兒的腎組織學(xué)可完全正常或輕微受損害，如果肝病能逆轉(zhuǎn)，腎功能可改善。肝衰竭時(shí)HRS的發(fā)生率約30%～50%，病死率極高。HRS常出現(xiàn)在強(qiáng)利尿藥，大量放腹水，上消化道出血或感染之后，也有30%左右無(wú)誘因。診斷要點(diǎn)：
③初期腎小管功能良好;
④擴(kuò)容效果不明顯。注意與腎前性氮質(zhì)血癥鑒別，后者經(jīng)擴(kuò)容后可迅速糾正。
(7)繼發(fā)感染：肝衰竭患兒并發(fā)感染的發(fā)生率較高，以菌血癥最常見(jiàn)，也可并發(fā)肺炎、膽道感染或泌尿系感染，病原以葡萄球菌、大腸埃希菌較多，鏈球菌或厭氧菌感染也可能發(fā)生，有時(shí)可見(jiàn)真菌感染。患兒臨床表現(xiàn)主要為發(fā)熱，而局灶性癥狀不易發(fā)現(xiàn)，需認(rèn)真檢查，或及時(shí)作血、尿、腹水等體腔液培養(yǎng)，才能明確診斷。
(8)水電解質(zhì)失衡：患兒很易出現(xiàn)低鉀血癥。這是由于嘔吐、不能進(jìn)食，大量應(yīng)用排鉀利尿藥及糖皮質(zhì)激素、醛固酮增多，大量輸入葡萄糖等原因引起。鉀過(guò)低亦可并發(fā)代謝性堿中毒，后者有利于氨的產(chǎn)生。因攝入不足、吸收不良，低蛋白血癥及應(yīng)用利尿藥等，可出現(xiàn)低鎂血癥。鎂降低可致患兒肌肉興奮性增強(qiáng)，手足搐搦、譫妄，與低鈣癥狀相似。晚期持續(xù)低鈉血癥，提示細(xì)胞溶解壞死，預(yù)后不良。水電解質(zhì)平衡紊亂，也可因補(bǔ)液不當(dāng)所致。 如患兒有肝臟受損害或接觸毒物、藥物等病史，臨床出現(xiàn)消化道癥狀加重、黃疸迅速加深、肝臟進(jìn)行性縮小及腦病征象和出血等，應(yīng)考慮存在肝衰竭。早期診斷應(yīng)結(jié)合血清學(xué)、超聲波、腦電圖等輔助檢查。急性肝衰(acute hepatic failure)的診斷必須符合下列條件：
①在8周以前沒(méi)有任何肝病表現(xiàn);
②病人有符合肝性腦病的臨床表現(xiàn);
③有肝臭;
④常規(guī)血生化和血液學(xué)檢查結(jié)果提示肝功能紊亂和低下，如至少在早期見(jiàn)到血清轉(zhuǎn)氨酶值明顯增高和凝血酶原時(shí)期顯著延長(zhǎng)，后者難以被維生素K所糾正。
小兒肝衰竭的診斷
小兒肝衰竭的檢查化驗(yàn)
(1)血清膽紅素：血清總膽紅素一般均超過(guò)171.0μmol/L(10mg/dl)，平均每天增長(zhǎng)17.1μmol/L(1mg/dl)或更多，以直接膽紅素升高為主。
(2)酶膽分離：重癥肝病丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)及谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)顯著下降，與膽紅素上升呈分離現(xiàn)象，即“酶膽分離”。因丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶主要分布于肝細(xì)胞漿內(nèi)，輕癥肝炎或某些肝病患者，細(xì)胞膜通透性改變，胞漿內(nèi)的酶釋放入血，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶升高;當(dāng)肝細(xì)胞受到嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，線(xiàn)粒體也受累，血中丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶則降低。谷草轉(zhuǎn)氨酶分布于肝細(xì)胞漿及線(xiàn)粒體內(nèi)，人體患急性肝炎時(shí)釋入血中，但失活較快，故較丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶值低;而線(xiàn)粒體遭破壞后，則谷草轉(zhuǎn)氨酶釋出進(jìn)入血液循環(huán)，血中濃度增高且大于谷丙轉(zhuǎn)氨酶，改變了丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶與谷草轉(zhuǎn)氨酶比值，故監(jiān)測(cè)丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶/谷草轉(zhuǎn)氨酶對(duì)判斷肝細(xì)胞損傷有重要意義，比值減小表示肝細(xì)胞嚴(yán)重壞死，預(yù)后不良。
(3)血氨基酸測(cè)定：支/芳氨基酸比值正常時(shí)其摩爾比為3∶1～4∶1，重癥肝炎者降至1∶1～1.5∶1以下。游離色氨酸明顯增高，對(duì)促進(jìn)肝性腦病的發(fā)生起重要作用。
(4)前白蛋白測(cè)定：可早期反應(yīng)肝衰竭。肝衰竭會(huì)影響蛋白質(zhì)合成，白蛋白在體內(nèi)半衰期約為20天，前白蛋白僅為1.9天，因而其在患者血中濃度下降出現(xiàn)較早。
(5)甲胎蛋白(AFP)陽(yáng)性：表示肝細(xì)胞再生能力旺盛，見(jiàn)于正常新生兒或肝癌患者。肝損傷后有肝細(xì)胞再生時(shí)AFP亦呈陽(yáng)性。若肝細(xì)胞進(jìn)行性壞死時(shí)AFP由陰性轉(zhuǎn)為陽(yáng)性，濃度逐漸升高，表明有肝細(xì)胞再生，預(yù)后良好。
2.凝血象檢查
(1)凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)或凝血酶原活動(dòng)度下降：對(duì)診斷及估計(jì)預(yù)后有重要意義。輕癥凝血酶原活動(dòng)度低于60%，重癥常低于40%，示預(yù)后不良。
(2)彌漫性血管內(nèi)凝血有關(guān)檢測(cè)：紅細(xì)胞形態(tài)異常，呈三角形、芒刺狀或有碎片，血小板進(jìn)行性減少，纖維蛋白原降低，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，均為彌漫性血管內(nèi)凝血早期指標(biāo)。如發(fā)現(xiàn)纖維蛋白降解物(FDP)增加，優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間縮短，則有纖維蛋白溶解亢進(jìn)。
3.病原學(xué)檢測(cè) 應(yīng)用酶聯(lián)免疫法或放射免疫法檢測(cè)血清病毒性肝炎相關(guān)抗原或抗體，或DNA探針雜交檢測(cè)病毒核酸確定病原，必要時(shí)通過(guò)肝臟免疫組化和原位雜交方法檢測(cè)病毒抗原和病毒核酸。對(duì)并發(fā)細(xì)菌感染或真菌感染應(yīng)多次進(jìn)行血培養(yǎng)等檢查。
1.B型超聲檢查 可監(jiān)測(cè)肝、脾、膽囊、膽管等器官大小、超聲影像，及有無(wú)腹水、腫物等。
2.腦電圖檢查 肝性腦病早期，患者即表現(xiàn)異常。
3.肝活體組織檢查 采用1s針刺負(fù)壓吸引技術(shù)進(jìn)行肝活體組織檢查，操作簡(jiǎn)便、安全，成功率高。對(duì)肝炎、遺傳代謝性肝病能協(xié)助確診，或有助于判斷預(yù)后。病毒性肝炎肝細(xì)胞有廣泛嚴(yán)重壞死者預(yù)后不佳;細(xì)胞腫脹型者預(yù)后較好。
小兒肝衰竭的鑒別診斷
出現(xiàn)肝性腦病臨床表現(xiàn)，應(yīng)與低鈉綜合征、器質(zhì)性精神病等鑒別。
小兒肝衰竭的并發(fā)癥
重癥常并發(fā)肝性腦病和出血，尤其消化道出血最多見(jiàn)，出血量大者可至休克，并發(fā)腹水、腦水腫，并發(fā)水、電解質(zhì)平衡紊亂，常見(jiàn)低鉀血癥、低蛋白血癥、低鈉血癥，極易并發(fā)低血糖和繼發(fā)各種感染。
小兒肝衰竭的預(yù)防和治療方法
感染是導(dǎo)致小兒肝損害的主要原因，加強(qiáng)孕期保健，防止孕期各種感染性疾病，尤其是乙肝病毒、巨胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒、先天性梅毒等感染，以免造成小兒肝臟損害而發(fā)生本癥。約有數(shù)百種藥物和毒物可造成肝細(xì)胞的損害，避免不當(dāng)應(yīng)用，以防本癥發(fā)生。同時(shí)應(yīng)合理喂養(yǎng)，平衡膳食，做好小兒生后的各種預(yù)防接種工作，養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣，防治各種慢性炎癥性腸病等等。肝衰竭的預(yù)防除預(yù)防和治療原發(fā)病外，主要應(yīng)避免促發(fā)肝衰竭的誘因。包括重癥肝病者限制動(dòng)物蛋白飲食;防止內(nèi)臟大出血;慎用麻醉劑、鎮(zhèn)靜藥及含胺藥物;防治感染;及時(shí)補(bǔ)鉀;腹腔放液不宜過(guò)多、過(guò)快;避免施行大手術(shù)，避免過(guò)度疲勞及飲酒等。
小兒肝衰竭的西醫(yī)治療
(一)治療本癥需加強(qiáng)基礎(chǔ)支持療法，采用綜合性治療措施。抓緊在患兒昏迷前期及時(shí)處理，有可能提高存活率。主要措施應(yīng)針對(duì)：
①減少和清除有毒物質(zhì);
③支持療法和對(duì)癥治療;
④并發(fā)癥的防治;
1.基礎(chǔ)支持療法
(1)嚴(yán)密隔離：患兒應(yīng)住隔離病室，病室應(yīng)消毒，專(zhuān)人護(hù)理，進(jìn)行腦電圖、顱內(nèi)壓、B型超聲等監(jiān)護(hù)。
(2)調(diào)整飲食：肝炎消化道癥狀明顯者，應(yīng)限制蛋白質(zhì)(尤其動(dòng)物蛋白質(zhì))的攝入;有昏迷前征象者則應(yīng)嚴(yán)格禁食，其時(shí)間應(yīng)根據(jù)病情而異,一般為3～5天，昏迷情況好轉(zhuǎn)后逐漸進(jìn)食，先從少量碳水化合物開(kāi)始，病情穩(wěn)定后逐漸增加蛋白質(zhì)食物。禁食期間每天熱量應(yīng)不少于125.5～167.4kJ/kg(30～40kcaL/kg)。適量給予維生素B族、維生素C、維生素D、維生素E、維生素K及三磷酸腺苷、輔酶A等以補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。
(3)調(diào)節(jié)水、電解質(zhì)平衡：有低鉀、低鈣、低鎂者應(yīng)及時(shí)糾正。根據(jù)血鈉測(cè)定，若無(wú)明顯低鈉，則不宜過(guò)多補(bǔ)充鈉鹽，維持生理需要即可,以防腦水腫。禁食期間每天液量應(yīng)嚴(yán)格限制，不超過(guò)1200ml/m2，輸入葡萄糖液以維持營(yíng)養(yǎng)及供給熱量。低鈣時(shí)，每天以10%葡萄糖酸鈣5～10ml靜點(diǎn)，每輸入200ml枸櫞酸血液，需另補(bǔ)鈣1g(鈣劑不宜加入所輸血液中)。對(duì)有代謝性堿中毒時(shí)，給25%精氨酸20～60ml靜點(diǎn)。低鉀血癥易致代謝性堿中毒，誘發(fā)或加重肝性腦病，在尿量正常情況下，要及時(shí)補(bǔ)鉀。
2.促進(jìn)肝細(xì)胞再生
(1)胰高血糖素-胰島素療法(G-I療法)：有防止肝細(xì)胞壞死，促進(jìn)肝細(xì)胞再生，改善高氨血癥和調(diào)整氨基酸代謝平衡的作用。二者按適當(dāng)比例配合應(yīng)用，可起協(xié)同作用，劑量因年齡而異。常用胰高血糖素0.2～0.8mg，胰島素2～8U(比例為1∶8～1∶10)，加入10%葡萄糖溶液100～200ml中靜脈滴注，1～2次/d。葡萄糖的量應(yīng)為每單位胰島素4g，療程一般為10～14天。
(2)人血白蛋白或血漿：肝衰竭肝臟合成白蛋白的功能發(fā)生障礙，輸入人血白蛋白有助于肝細(xì)胞再生，并能提高血漿膠體滲透壓，減輕腹水和腦水腫;白蛋白還可結(jié)合膽紅素，減輕高膽紅素血癥。輸入新鮮血漿可補(bǔ)充調(diào)理素和補(bǔ)體，增強(qiáng)抗感染能力。人血白蛋白每次～1.0g/kg，血漿每次～100ml，二者交替輸入，每天或隔天1次。
(3)促肝細(xì)胞生長(zhǎng)素(HGF)：用法為每天HGF 40～80mg加入10%葡萄糖100～200ml中，靜滴，1次/d，療程1～2個(gè)月。
3.免疫調(diào)節(jié)治療 胸腺素可增強(qiáng)抗病能力，減少合并嚴(yán)重感染。每天10～40mg肌注或靜點(diǎn)，或40～80mg，每周2～3次靜點(diǎn)。
4.并發(fā)癥的防治
(1)肝性腦病的處理(見(jiàn)肝性腦病)。
(2)控制腦水腫(見(jiàn)肝性腦病)。
(3)消化道出血的防治：
①補(bǔ)充凝血因子：注射維生素K1 10mg，1～2次/d。輸注凝血酶復(fù)合因子對(duì)由凝血因子減少所致之出血為較有效的措施。制劑系正常人血漿提取物，含濃縮Ⅱ、Ⅷ、Ⅳ、Ⅹ因子，以適量生理鹽水稀釋后靜脈滴注;因其半衰期短，需6～8h注射1次始能控制大出血。
②輸新鮮血或血漿：用以補(bǔ)充凝血因子及丟失的血容量。
③防治彌漫性血管內(nèi)凝血：若證實(shí)為彌漫性血管內(nèi)凝血導(dǎo)致之出血，應(yīng)以肝素治療，每次mg(125U)/kg，1～2次/d，直至出血被控制。使用過(guò)程應(yīng)同時(shí)每天輸新鮮全血，并加強(qiáng)凝血時(shí)間監(jiān)測(cè)，以防肝素過(guò)量出血加劇。
④組織胺H2受體拮抗藥：如西咪替丁(甲氰咪呱)，每次～0.1g，2～4次/d，此藥也可用于預(yù)防性治療，即未發(fā)生出血時(shí)即服用。應(yīng)用此類(lèi)制劑后，消化道出血明顯減少，出血程度也有所減輕。還可配合應(yīng)用冰鹽水加去甲腎上腺素經(jīng)胃管輸入。
⑤止血藥物：神經(jīng)垂體素5～10U加10%葡萄糖液50～100ml靜點(diǎn)，必要時(shí)3～4h后可重復(fù)。奧美拉唑(洛賽克)5～20mg靜點(diǎn)，1次/d。奧曲肽(octreotide，善得定)每次μg/kg加10%葡萄糖液20ml緩慢靜推，維持量為每次μg/kg加10%葡萄糖液500～1000ml靜滴20h。生長(zhǎng)抑素(施他寧)每次μg/kg靜注，每次以60μg/kg加10%葡萄糖液500～1000ml靜滴12h維持，可連續(xù)使用24～72h。特利加壓素(可利新，三甘氨酰基賴(lài)氨酸加壓素)，開(kāi)始量0.04mg/kg緩慢靜推，維持量每4小時(shí)1次，每次～0.04mg/kg，靜推，維持24～36h，至血止。凝血酶50～200U加NS 50～100ml口服，2～8h可重復(fù)應(yīng)用。云南白藥0.1～0.5g，2次/d，口服。
(4)改善微循環(huán)：山莨菪堿(654-2)具有解除平滑肌痙攣、擴(kuò)張微血管作用，能明顯改善微循環(huán)，減輕肝細(xì)胞損傷。用量為0.5～1mg/kg，靜脈注射，2次/d，用至腦病明顯好轉(zhuǎn)時(shí)，改為口服，至肝功能恢復(fù)后停藥。中藥川芎嗪注射液或復(fù)方丹參注射液，有活血化瘀、改善微循環(huán)的功效。川芎嗪每天3～4mg/kg，分2次靜脈滴注，每次以葡萄糖液稀釋。復(fù)方丹參每次～4ml，葡萄糖液稀釋靜脈滴注，1～2次/d。二者可任擇其一。
(5)防治繼發(fā)感染：肝衰竭患兒很易發(fā)生繼發(fā)感染，并發(fā)細(xì)菌、真菌感染常為醫(yī)院內(nèi)感染，除嚴(yán)密隔離、室內(nèi)定時(shí)消毒外，發(fā)現(xiàn)感染征兆，應(yīng)早期選用有效抗生素，但應(yīng)避免應(yīng)用損害肝、腎的抗生素及糖皮質(zhì)激素，一般常選青霉素類(lèi)或抑制革蘭陰性菌細(xì)菌的抗生素。發(fā)現(xiàn)真菌感染應(yīng)及時(shí)停用廣譜抗生素。
(6)防治肝腎綜合征(HRS)：主要是去除低血鉀、感染、出血等誘因，早期與腎前性腎功能衰竭不能區(qū)別時(shí)，可進(jìn)行擴(kuò)容治療，擴(kuò)容后若尿量達(dá)20～30ml/h以上，或超過(guò)補(bǔ)液前尿量，可繼續(xù)補(bǔ)液。HRS時(shí)可用血管活性藥，如山莨菪堿(654-2)0.05～1.00mg/(kg.次)，靜滴，多巴胺0.05～1.00mg/kg加入葡萄糖液靜點(diǎn)等。早期應(yīng)用利尿藥。一旦發(fā)生腎小管壞死，腎功能衰竭則為不可逆性，有少尿、無(wú)尿時(shí)，嚴(yán)格限制液體入量，目前尚缺乏有效治療方法。
5.人工肝和肝移植 國(guó)外開(kāi)展換血療法、體外肝臟灌洗法、人工肝臟或肝臟移植等治療方法，可提高肝衰竭患兒的存活率，已取得了一些經(jīng)驗(yàn)，尤其在代謝病導(dǎo)致的小兒肝衰竭采用肝移植的病例。我國(guó)目前處于起步階段。
(二)預(yù)后本病癥病死率高，經(jīng)積極救治，采用綜合治療措施，防止發(fā)生并發(fā)癥可使患兒病情穩(wěn)定存活，小兒比成人預(yù)后稍好。
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